蚕豆病属遗传性血液系统疾病吗? 遗传性G6PD缺乏的基础是什么？

蚕豆病属遗传性血液系统疾病

我国以广西某些地区、海南岛黎族和云南省傣族多见，淮河以北较少见。多见于10岁以下儿童，男性多于女性。发病集中于每年蚕豆成熟季节(3月～5月)。

本病与遗传有关，是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所导致的溶血性(血液中的红细胞破裂)疾病。

起病多急骤，均在食新鲜蚕豆或者蚕豆制品、某些药物后数小时(最短2小时)至数日内(一般1～2天，最长15天)突然发作。主要症状为浓茶色尿，头晕、乏力、面色苍白，可伴发热、恶心、呕吐、腹痛，以及皮肤、白眼珠发黄等。

在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。

但蚕豆病发病情况颇为复杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病发生溶血的机制比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。